Sindromul antifosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic (APS) descris pentru prima dată de Hughes în 1983, este o afecţiune autoimună caracterizată prin prezenţa anticorpilor antifosfolipidici, trombozelor arteriale şi/sau venoase şi a pierderilor de sarcină repetate. Poate evolua cu aceleaşi manifestări clinice şi paraclinice ca boala unică (sindrom primar) sau asociat altor boli autoimune (sindrom antifosfolipidic secundar). Cea mai frecventă asociere este cu lupusul eritematos sistemic, în condiţiile în care jumătate din pacienţii cu această boală au anticorpi antifosfolipidici pozitivi în titruri mari. De altfel, prezenţa lor a fost introdusă recent între criteriile de diagnostic ale lupusului la capitolul modificări imunologice.

Anticorpii antifosfolipidici pot apare şi în alte boli autoimune, boli infecţioase (ex. sifilis, infecţia HIV), post administrări medicamentoase sau accidental la 5% din populaţia sănătoasă, motiv pentru care anticorpii antifosfolipidici se consideră că au semnificaţie clinică numai în prezenţa sindromului antifosfolipidic.

Anticorpii antifosfolipidici cuprind: anticoagulantul lupic (LA), anticorpii anticardiolipidici şi anticorpii anticardiolipidici care recunosc molecule “ţintă” specifice (beta2 glicoproteina I, protrombina, proteina C, S, anexina V). Mecanismul exact prin care aceşti anticorpi determină apariţia trombozei nu este cunoscut; câteva ipoteze sunt propuse – activarea plachetelor, activarea celulelor endoteliale şi interacţiunea cu beta2 glicoproteinaI ( proteina serică, care leagă fosfolipidele anionice de la suprafaţa celulelor endoteliale şi are efect anticoagulant).

Manifestările clinice ale sindromului cuprind: tromboze venoase şi arteriale recurente şi de obicei cu aceeaşi localizare, patologie obstetricală (inclusă între criteriile clinice de diagnostic), manifestări neurologice (foarte frecvent întalnite şi extrem de variate ex. stroke, atacuri ischemice tranzitorii, neuropatii optice ischemice, pierderea auzului, demenţa, encefalopatia acută ischemică), manifestări cardiace (ex. boala coronariană , valvulopatii mitrale şi aortice, tromboza intracavitară), cutanate (ex.livedo reticularis, purpura trombotica trombocitopenica, necroze cutanate, gangrene digitale, hemoragii subunghiale), renale (datorate microangiopatiei trombotice, cu simptomatologie asemanatoare sindromului hemolitic-uremic, dar şi prin infarcte sau tromboze de arteră renală), hematologice (ex.trombocitopenia de regulă moderată, anemie hemolitică autoimună cu test Coombs pozitiv).

Source: https://infertilitatea.wordpress.com